Τρίτη, 3 Οκτωβρίου 2017

Τί είναι η προιούσα υπερπυρηνική παράλυση ή progressive supranuclear palsy- PSP;


H προϊούσα υπερπυρηνική παράλυση είναι μια σπάνια νευροεκφυλιστική νόσος του Κεντρικού Νευρικού Συστήματος-ΚΝΣ, που ανήκει στα άτυπα Παρκινσονικά Σύνδρομα-Αtypical parkinsonian syndromes (APS). Είναι σπάνια, σποραδική νόσος, οι γυναίκες πλήτονται περισσότερο από τους άντρες και συνήθως η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 63 έτη. Εμφανίζεται στα 1,4-6,4 στα 100000 άτομα.
Χαρακτηρίζεται από δυσκολία στην ισορροπία, αστάθεια, πτώσεις από την έναρξη της νόσου, διαταραχή βάδισης, συμμετρικό παρκινσονισμό, υπερπυρηνική παράλυση του κάθετου βλέμματος, αλλαγές στη συμπεριφορά και στη νόηση, δυσκαταποσία, δυσαρθρία και διαταραχή στο λόγο. Καθώς εξελίσσεται, η αστάθεια επιδεινώνεται, παρατηρούνται με μεγαλύτερη συχνότητα προς τα πίσω (κυρίως) πτώσεις και εμφανίζεται υποφλοιώδη άνοια. 
Η διάγνωση της νόσου είναι δύσκολη, γιατί "μοιάζει" με τη νόσο Πάρκινσον, εντούτοις η απόκρισή της στη θεραπεία και τα συμπτώματα διαφέρουν.

Διαφορές μεταξύ PSP και Parkinson's Disease
Στο Πάρκινσον όπως φαίνεται χαρακτηριστικά από τον παραπάνω πίνακα, η βάδιση και η στάση, στην έναρξη της νόσου φαίνεται φυσιολογική, ενώ στην PSP, παρατηρούνται από την αρχή πτώσεις. Στο Πάρκινσον επίσης, το πρόσωπο του ασθενούς μοιάζει με "μάσκα", ενώ πολύ συχνός είναι ο τρόμος, η δυσκαμψία-ακαμψία αφορά τα άκρα και όχι όλα συμμετρικά, ενώ στην PSP, η ακαμψία είναι αξονική, αφορά συνολικά τον κορμό και τα άκρα, δεν συνυπάρχει συχνά τρόμος, ενώ το πρόσωπο του ασθενούς έχει έκφραση εκπλήξεως. Τέλος η ανταπόκριση στην L-DOPA στην PSP, είναι μικρή.

Δεν υπάρχουν σχόλια:

Δημοσίευση σχολίου